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    La cardiomiopatía arritmogénica ventricular derecha como causa de muerte súbita en el boxer: un nuevo modelo animal de una enfermedad humana

    Basso C, Fox PR, Meurs KM, Towbin JA, Spier AW, Calabrese F, Maron BJ, Thiene G.C

    Basso C, Fox PR, Meurs KM, Towbin JA, Spier AW, Calabrese F, Maron BJ, Thiene G.

    Circulation 2004;109: 1180-1185.

    OBJETIVOS: La cardiomiopatía arritmogénica ventricular derecha (ARVC) es una enfermedad familiar primaria del músculo cardíaco asociada con una morbilidad cardiovascular sustancial y con un riesgo de muerte súbita. Los esfuerzos para discernir los mecanismos fisiopatológicos relevantes han sido perjudicados por la carencia de un modelo animal adecuado.

    MÉTODO y RESULTADOS: La ARVC fue diagnosticada en 23 perros bóxers (12 machos de una media de 9.1 /-2.3 años). Los hallazgos clínicos aislados o en combinación, incluyeron la muerte súbita (n=9; el 39%), arritmias ventriculares con sospecha de origen ventricular derecho (RV) (n=19; el 83%), síncope (n=12, el 52%), y paro cardíaco (n=3; el 13%). La cardiomegalia ventricular derecha o los aneurismas se produjeron en 10 perros (el 43%). Todos los perros bóxer presentaban anormalidades histopatológicas significativas no así en los controles. Incluían pérdida severa de miocitos en el ventrículo derecho con el reemplazo por tejido fino graso (n=8, el 35%) o fibrograsas (n=15, el 65%). Las lesiones fibrograsas focales estaban también presentes en las aurículas (n=8) y el ventrículo izquierdo (LV) (n=11). El reemplazo graso ocupaba un área substancialmente mayor en la pared del RV en perros con ARVC que en los controles (40.4 /-18.8% contra 13.8 /-3.4%, respectivamente) (P<0.001); el miocardio residual estaba consiguientemente reducido (56.6 /-19.2% contra 84.8 /-3.8% en los controles) (P<0.001). Una MRI evidenció señales del miocardio anterolateral e infundibuliformes brillantes en el ventrículo derecho, confirmadas como grasa por la histopatología. Apareció una miocarditis en el ventrículo (n=14, el 61%) y LV (n=16, el 70%) y en todos los perros con muerte súbita, pero no en los controles. La transmisión familiar era evidente en 10 de los 23 perros.

    CONCLUSIONES Y SIGNIFICADO CLÍNICO: El estudio describe un modelo nuevo, espontáneo y genéticamente transmisible de ARVC asociado a la muerte súbita en el bóxer, muy semejante a la enfermedad humana. El modelo propuesto puede ayudar a comprender los mecanismos patógenos de la ARVC.