Hipomielinización en tres perros Weimaraner

Millan Y, Mascort J, Blanco A, Costa C, Masian D, Guil-Luna S, Pumarola M, Martin de Las MJ.

J Small Anim Pract 2010;51: 594-598.

OBJETIVOS: el síndrome de hipomielinización del Weimaraner es una enfermedad caracterizada por una reducción o ausencia de mielina en los axones del sistema nervioso central (SNC) exclusivamente. El objetivo de este estudio fue analizar la causa de esta deficiencia de mielina.

ANIMALES: 3 perros Weimaraner con síndrome de hipomielinización.

MÉTODO: se recogieron muestras de tejido del SNC de perros que mostraban signos neurológicos. Se fijaron en 10% de formalina y se incluyeron en cera de parafina se efectuaron estudios histoquímicos, inmunohistoquímicos y ultraestructurales.

RESULTADO: las tinciones histoquímicas con hematoxilina y eosina y las técnicas de Kluver-Barrera mostraron una palidez generalizada en las áreas periféricas del cordón ventral y lateral de la médula espinal. El análisis inmunohistoquímico mostró una débil expresión de proteína proteolípido (PLP) y proteína de mielina básica (MBP) y una marcada reducción de células Olig2( ) en la áreas de desmielinización.

CONCLUSIONES Y SIGNIFICADO CLÍNICO: los hallazgos inmunohistoquímicos sugieren un fallo en la mielinización o remielinización debido a una población muy pequeña de oligodendrocitos. De todos modos, las mutaciones del gen PLP pueden ser la causa de la disminución de la expresión de PLP como se describen en otras especies.