Abstracts

La cardiomiopatía arritmogénica ventricular derecha como causa de muerte súbita en el boxer: un nuevo modelo animal de una enfermedad humana

Basso C, Fox PR, Meurs KM, Towbin JA, Spier AW, Calabrese F, Maron BJ, Thiene G.

Circulation 2004;109: 1180-1185.

OBJETIVOS: La cardiomiopatía arritmogénica ventricular derecha (ARVC) es una enfermedad familiar primaria del músculo cardíaco asociada con una morbilidad cardiovascular sustancial y con un riesgo de muerte súbita. Los esfuerzos para discernir los mecanismos fisiopatológicos relevantes han sido perjudicados por la carencia de un modelo animal adecuado.

MÉTODO y RESULTADOS: La ARVC fue diagnosticada en 23 perros bóxers (12 machos de una media de 9.1 /-2.3 años). Los hallazgos clínicos aislados o en combinación, incluyeron la muerte súbita (n=9; el 39%), arritmias ventriculares con sospecha de origen ventricular derecho (RV) (n=19; el 83%), síncope (n=12, el 52%), y paro cardíaco (n=3; el 13%). La cardiomegalia ventricular derecha o los aneurismas se produjeron en 10 perros (el 43%). Todos los perros bóxer presentaban anormalidades histopatológicas significativas no así en los controles. Incluían pérdida severa de miocitos en el ventrículo derecho con el reemplazo por tejido fino graso (n=8, el 35%) o fibrograsas (n=15, el 65%). Las lesiones fibrograsas focales estaban también presentes en las aurículas (n=8) y el ventrículo izquierdo (LV) (n=11). El reemplazo graso ocupaba un área substancialmente mayor en la pared del RV en perros con ARVC que en los controles (40.4 /-18.8% contra 13.8 /-3.4%, respectivamente) (P

CONCLUSIONES Y SIGNIFICADO CLÍNICO: El estudio describe un modelo nuevo, espontáneo y genéticamente transmisible de ARVC asociado a la muerte súbita en el bóxer, muy semejante a la enfermedad humana. El modelo propuesto puede ayudar a comprender los mecanismos patógenos de la ARVC.