Abstracts

Degeneración espongiosa con ataxia cerebelar en cachorros de la raza malinois: ¿una enfermedad recesiva autosómica hereditaria?<br />

Kleiter M, Hogler S, Kneissl S, Url A, Leschnik M.
J Vet Intern Med 2011;25:490-496.

OBJETIVO: Existe una alta incidencia en las enfermedades degenerativas hereditarias del sistema nervioso central en las razas puras. Los autores de este trabajo quieren valorar si la ataxia cerebelar en los cachorros de Malinois, causada por cambios degenerativos que predominan en el nucleo cerebelar y la capa celular granular, es una enfermedad hereditaria que es distinta de la abiotrofia cortical cerebelar.
ANIMALES: 13 cachorros Malinois con ataxia cerebelar.
METODO: estudio retrospectivo. Se analizaron los historiales de los cachorros de Malinois con degeneración espongiosa del núcleo cerebelar incluyendo signos clínicos, cambios histopatológicos y datos del pedigree.
RESULTADOS: se observaron signos de disfunción cerebelar en cachorros de ambos sexos de 5 camadas diferentes (1995-2009) de padres fenotíficamente normales. Los signos clínicos empezaron después de los 2 meses de edad y conllevó a la eutanasia de todos los cachorros a la edad de las 13 semanas. La histopatología reveló una degeneración espongiosa marcada bilateral del núcleo cerbelar y vacuolas en la capa celular granular. En algunos cachorros, se presentaron vacuolas discretas en la materia gris y blanca en otras partes del cerebro. Además, se observaron esferoides y dilatación de las vainas de mielina. Los datos del pedigree y la frecuencia de segregación indicaban un desorden hereditario recesivo autosómico.
CONCLUSIONES Y SIGNIFICADO CLINICO: los Malinois sufren una degeneración espongiforme hereditaria que predomina en el cerebelo y causa signos clínicos de aparición temprana con un pronóstico desfavorable. Esfuerzos futuros deberían incrementar la conciencia entre veterinarios y criadores y ayudar a identificar los mecanismos metabólicos subyacentes y los genes afectados.